■先天性脱毛症の概念
先天性脱毛症には脱毛症のみの場合(先天性無毛症，乏毛症)と，ほかの臓器異常を伴う遺伝性症候群の一症状としての脱毛症が含まれる。なお，限局性先天性脱毛として先天性皮膚欠損症，脂腺母斑や表皮母斑などの母斑症がある。
■先天性脱毛症の頻度
先天性無毛症，乏毛症はきわめて稀である。母斑症に伴う限局性脱毛は少なくない。
■先天性脱毛症の病因・発症機序
先天性脱毛症では多くの場合，毛包脂腺系の形成不全，萎縮がある。
■先天性脱毛症の臨床症状
先天性無毛症，乏毛症では，出生時には毛髪は正常であるが，生後6カ月までに完全脱落，あるいは疎毛となる。出生時あるいは生後間もなく，何ら誘因なく脱毛が生じる。脱毛の形態によっては円形脱毛症との鑑別が必要となることもある。
■先天性脱毛症の治療方針
無毛症や乏毛症には有効な治療手段がない。皮膚欠損症や母斑症は切除・縫合する。
